La classificazione

 

ll problema della classificazione

In coerenza con la definizione di paralisi cerebrale infantile l'unica classificazione possibile sarebbe quella che affronta i problemi della postura e del movimento (intendi gesto).
Non è possibile tuttavia accettare che un solo angolo visivo (motorio) fornisca un'idea completa di un problema in cui percettivo e intenzionale ne rappresentano aspetti non secondari.
È tuttavia vero che la scelta di un angolo visivo comporta pregiudizialmente la distinzione del primo piano dallo sfondo e la definizione della prospettiva in cui ci appare la realtà.
Realtà complesse come la PCI non possono essere esaurite da un solo angolo visivo.

Le paralisi cerebrali infantili possono essere classificati in base a: al disturbo motorio, alle forme cliniche, ai sintomi associati al disturbo motorio

Classificazione in base al disturbo motorio

La classificazione proposta dall'American Academy for Cerebral Palsy, è da tenersi la più esauriente. Seguendo questa si possono distinguere sette gruppi fondamentali di paralisi infantile considerando il disturbo motorio.

A - FORMA SPASTICA

È caratterizzata da alterazioni che colpiscono prevalentemente le vie piramidali, atte alla coordinazione dei movimenti volontari, e si manifesta con la perdita della motricità. Il fenomeno basilare di questa forma consiste nell'aumento patologico del tono posturale, dovuto all'inefficienza del potere inibitorio del primo motoneurone e alla superefficienza del secondo neurone di moto. Questo tipo di paralisi si presenta con un'ipertonia che è evidentemente più accentuata a carico dei muscoli flessori degli arti superiori e degli estensori di quelli inferiori, interessando in particolare le parti corporee terminali (come avambraccio, la mano, la gamba e il piede). Si nota, inoltre, un'accentuazione del riflesso di stiramento. La resistenza allo stiramento è massima all'inizio e cede poi bruscamente (fenomeno del coltello a serramanico).

B - FORMA ATETOSICA.

A causa delle lesioni localizzate a livello corticale, in questa forma si evidenziano disturbi di tipo extrapiramidale. Questa paralisi è caratterizzata dalla presenza di alterazioni ipercinetiche (aumento dei movimenti involontari), che si manifestano in movimenti subcontinui, irregolari nella ampiezza e nella frequenza nonché piuttosto lenti. Tali fenomeni si alternano al movimento volontario, rendendolo inadeguato ed inefficiente dal punto di vista funzionale. L'atetosi può essere accompagnata sia da ipotonia che da ipertonia muscolare. Inoltre la muscolatura mimica, quella della fonazione e degli arti superiori, sono i distretti muscolari più interessati.

C - FORMA ATASSICA.

Questo tipo di p.c.i. è espressione sia di una lesione cerebrale sia di un danno a carico dei propriocettori (recettori che raccolgono gli stimoli provenienti dall'interno di un organo). Il disturbo più evidente, nei soggetti affetti da questa forma, è l'incapacità di coordinare i movimenti, che si manifesta con un'alterazione dell'equilibrio in stazione eretta, barcollamento nel cammino, incoordinazione e tremore della mano. Si nota quindi un notevole ritardo nello sviluppo motorio che aumenta in particolare modo quando questi bambini iniziano a camminare. Perciò essi si muovono in stazione eretta a gambe larghe e rigide, in modo da acquisire maggior equilibrio nel movimento. Molte volte assieme a queste alterazioni, si verificano delle altre che vanno a compromettere la vista, l'udito ed il linguaggio. Quest'ultimo spesso interessato nel senso di un rallentamento nell'emissione della parola, che viene scandita in modo particolare.

D - FORMA RIGIDA.

È caratterizzata da ipertonia muscolare plastica di tipo extra piramidale che determina una resistenza uniforme nei movimenti passivi di flesso-estensione ed interessa nella stessa misura sia i segmenti prossimali che quelli distali.

E - FORMA CON TREMORE.

I sintomi più caratteristici di tale forma sono i tremori e questa manifestazione clinica è piuttosto rara. Tali fenomeni sono rappresentati da una ipercinesia fine, rapida e ripetitiva, presente in particolare modo nei segmenti distali (sono soprattutto interessate le mani).

F - FORMA ATONICA.

È caratterizzata da una drastica riduzione del tono muscolare ed è molto rara.

G - FORMA MISTA.

È costituita dalla combinazione delle precedenti forme di p.c.i. determinando quadri clinici poliedrici che possono essere classificati tenendo in considerazione il sintomo prevalente. Si distinguono perciò quadri con ipertonie di tipo piramidale o extrapiramidale, distonia atetoide e atassia.

Classificazione in base alle forme cliniche

In base alla distribuzione topografica del disturbo motorio si possono evidenziare le seguenti forme cliniche di p.c.i.

1 MONOPLEGIA.

Questa forma è caratterizzata dalla perdita della mobilità di un solo arto. Tale quadro è molto raro, perché solitamente si tratta di una emiplegia o una diplegia nella quale l'arto, che apparentemente non sembra colpito, conserva una discreta attività funzionale.

2 PARAPLEGIA.

Il deficit motorio è localizzato ai soli arti inferiori ed è sempre bilaterale. Solitamente si osservano anche dei lievi difetti motori agli arti superiori. La forma di paralisi, che si verifica, però può essere sia di tipo spastico che rigido.

3. EMIPLEGIA.

È un difetto motorio che interessa una sola metà del corpo (quella contro laterale cerebrale). Le alterazioni sono di tipo spastico prevalente dell'arto superiore.

4. TETRAPLEGIA.

Questo è il quadro più frequente e più grave. Le lesioni motorie interessano tutti e quattro gli arti e sono inabilitati da un deficit prevalentemente di tipo rigido e con minor frequenza può essere di tipo spastico.

5. DOPPIA EMIPLEGIA.

Questo quadro consiste in una emiplegia bilaterale di tipo spastico che interessa in particolare modo gli arti superiori.
 

Sintomi associati al disturbo motorio

Poiché l'encefalo è la sede di una quantità di funzioni relazionali importantissime, una lesione encefalica può portare ad una alterazione multiforme di tali attività. Si possono perciò distinguere sei gruppi principali di turbe che si accompagnano a disturbi motori:

1. TURBE SENSITIVE

Si possono notare con frequenza disturbi della sensibilità generale, sia a carico della sensibilità superficiale che di quella profonda. Tale alterazione crea uno scompiglio notevole nel modo di essere del bambino.

2. TURBE SENSORIALI.

Questo gruppo è composto da particolari alterazioni (uditive e visive), che con più frequenza si verificano nel caso di p.c.i. rispetto a tutti gli altri sintomi. Circa la metà dei bambini affetti da p.c.i. accusano disturbi della vista. Le principali alterazioni visive sono: lo strabismo, la diminuzione della vista e l'alterazione del nervo ottico e della retina. Si possono notare inoltre, alcune restrizioni de! campo visivo, le quali non permettono al bambino colpito di avere delle esperienze sensoriali complete. Più raramente si possono avere altri difetti, come la cataratta, il nistagmo (instabilità dei globi oculari ) e I 'anoftalmia (non sviluppo dell'apparato visivo). Ai disturbi della vista si accompagnano quelli uditivi che sono presenti in circa il 30% di tutti i casi L'alterazione uditiva si manifesta con ipoacusia, che consiste in una diminuzione dell'attività uditiva e disacusia; in tal caso è la percezione dei fenomeni più acuti ad essere compromessa. Risulta quindi alterata la percezione delle consonanti, le quali hanno molta più rilevanza delle vocali e sono necessarie ai fini della comprensione del linguaggio.

3. I DISTURBI DEL LINGUAGGIO

Sono presenti nella maggioranza dei casi. La forma più frequente di questo gruppo è la disartria che si divide in spastica, distonica e atassica. Nel primo caso il linguaggio di un bambino affetto da p.c.i. appare conglutinato, semplificato e molto spesso incomprensibile mentre il secondo caso è caratterizzato da un'espressione molto tremolante, spesso difficile da capire. La disartria atassica, invece, si distingue per il noto quadro della parola scandita, dovuto ad un'incapacità nel coordinare i muscoli interessati alla fonazione. Con minor frequenza si verificano altri disturbi come le disfasie (difetto di elaborazione del linguaggio distinguendo afasie motorie e afasie sensoriali), le dislalie e le disfonie. Questi ultimi due disturbi sono dovuti ad un'ipoacusia.

4. L'EPILESSIA

Interessa circa il 40% di tutti i casi di p.c.i. I disturbi convulsivi sono di tipo parziale, non intendendo perciò un'epilessia essenziale. Tuttavia non si conosce con certezza quale sia la causa che la determina

5. I DISTURBI PSICHICI E PSICOMOTORI

Si manifestano in modo costante nelle p.c.i. anche se si verificano in forme diverse e con un'intensità non uniforme. Fanno parte di questo gruppo di disturbi sia i difetti globali che quelli lacunare come le disprassie, le agnosie, le afasie e i disturbi dello schema corporeo, i quali sono riconosciuti come dei deficit di organizzazione psicologica dell'esperienza elementare. In base ad alcune statistiche si è osservato che in circa il 50% di tutti i cerebroplegici il quoziente intellettivo è inferiore di molto a 70. Mentre l'altra meta dei casi è affetta da un deficit lieve, nonché da una forma così insignificante di insufficienza mentale che possono essere considerati come dei soggetti aventi un'intelligenza «normale».

6. I DISTURBI DEL CARATTERE

Sono ulteriori difetti presenti nel bambino affetto da p.c.i. Queste alterazioni sono dovute alla notevole eccitabilità che questi soggetti presentano, che si manifesta in seguito alla lesione organica e alle limitate esperienze che essi vivono. Come conseguenza di questo stato di eccitazione insorgono alcuni sentimenti: l'insicurezza e l'ansia, che inducono i bambini ad avere enormi conflitti fra il proprio modo di essere (l'Io) e la realtà esterna. Tutto ciò è la causa di reazioni sia aggressive che depressive, che, nei casi limite, possono sfociare in un isolamento autistico.